Fallot Tetralojisi (TOF) karmaşık bir kalp kusurudur. Fallot Tetralojiniz varsa bu, kalbinizde dört farklı sorunun birarada bulunduğu anlamına gelir: 

• Kalbinizin ana pompa odacıkları arasındaki duvarda bir delik / ventriküler septal defekt (VSD) 

• Kalbinizle akciğerleriniz arasındaki atardamarın çıkış yolunda ve kapağında darlık /pulmoner stenoz (PS) 

• Çok kalın duvarları olan sağ kalp odacığı /sağ ventrikül hipertrofisi 

 • Yanlış yerleşmiş veya farklı bir konuma taşınmış ana kan damarı (aort) /ata binmiş aort görünümü veya aortun dekstrapozisyonu

Bu problemler kalbinize giren ve çıkan kanın birbirine karışmasına neden olur. Oksijeni düşük (mavi) kan, oksijen açısından zengin (kırmızı) kanla karışır. Fallot tetralojisi ile doğan bebekler bazen “mavi bebekler” olarak adlandırılırlar, çünkü oksijen eksikliği ciltlerinin mavi (siyanotik) renkte görünmesine neden olabilir.

Fallot tetralojisi en sık görülen siyanotik (mavi) kalp kusurudur. Her 10 bin bebekten yaklaşık 5’i Fallot tetralojisi ile doğar.

Fallot tetralojisi hamileliğin çok erken evrelerinde baş gösterir. Basit bir tüp şeklinde gelişmeye başlayan kalp, daha sonra iki eşit tarafa bölünür. Fallot tetralojisinde ise kalp eşit olarak bölünmez ve sağ taraf çok küçükken sol taraf çok büyük kalır. Bu hata, kalp büyüdükçe dört problemin tamamının gelişmesine neden olur. 1888'de Fransız Doktor Étienne-Louis Arthur Fallot, bu dört kalp sorununun sıklıkla birlikte meydana geldiğini fark etmiştir. Bu sebeple Latince “dört” anlamına gelen “tetra” sözcüğünü kullanarak bu doğumsal kalp hastalığına “Fallot tetralojisi” adını vermiştir.

Fallot tetralojisine ve diğer kalp kusurlarına yol açan etmenleri yeterince bilmiyoruz. Günümüzde bilim adamları genlerin ve çevresel faktörlerin Fallot tetralojisinin gelişiminde oynayabilecekleri rolü incelemektedirler.

Fallot tetralojisi ile doğmuş birçok insan yaşamını sağlıklı bir şekilde sürdürebilir. Dünyada şu an 60’larını,70’lerini hatta 80’lerini yaşayan pek çok hasta var. Blalock-Taussig şantı (B-T şant) adı verilen Fallot tetralojisi için yapılan ilk ameliyat 1944 yılında gerçekleştirildi. Bunu 1954 yılında kalp kusurlarını tamir etmeye yönelik açık kalp cerrahisinin gelişimi takip etti. B-T şant, Fallot tetralojisi ile doğan bebeklerin vücutlarına yeterli oksijen sağlanmasına yardımcı olur. Sonrasında, bu kusurların tamir edilmesi için bebekte açık kalp ameliyatı gerçekleştirilebilir. Çocukken B-T şant ameliyatı yapılan birçok kişi günümüzde hâlâ yaşamını sürdürmektedir.

Fallot tetralojisi bulunan erişkinlerin çoğunda “tam Fallot tetralojisi tamiri” yapılmıştır. Bu onarımda, cerrahlar kalpteki deliği kapatır ve akciğerlere giden dar kalp kapağını (pulmoner kapak) açar. Bu onarımdan geçen çoğu insan, kendini iyi hissedip çocukluk döneminde az sayıda sorunla karşılaşsa da bu, kalplerinin kalıcı olarak düzeltildiği anlamına gelmez. Bu insanlar Fallot tetralojisi ile doğduklarından, zaman içinde yeni kalp problemleri gelişebilir. Erişkin çağda da bir erişkin doğumsal kalp hastalıkları (EDKH) uzmanının takibinde kalmaları önemlidir.

Fallot tetralojisi bulunan yetişkinlerde en sık görülen sorun kalp ile akciğerler arasındaki kapakta görülen geriye sızıntı veya kaçaktır (pulmoner regürjitasyon). Fallot tetralojisi onarımının bir parçası olarak, cerrahlar genellikle kalp ile akciğerler arasındaki kapağı tutan halkayı (annulus) ve kapağı (pulmoner kapak) keserek genişletirler. Bu da çoğunlukla kapakta önemli kaçak oluşmasına yol açar. Bu kişiler yaşlandıkça, kaçak daha da önemli hale gelebilir.

Kaçak bulunan bir kapak bir dizi ciddi soruna neden olabilir. Kaçak bulunan bir pulmoner kapak kalbin sağ tarafının büyümesine neden olarak pompalama gücünü etkileyebilir. Bu, kalbinizde işlev kaybına yol açabilir ve kalp yetersizliğine neden olabilir. Kaçıran bir kapak, özellikle kalbinizin alt odacıklarında olmak üzere ciddi ritim problemleri riskini de artırır. Bu rahatsızlıkların en tehlikelisi ventriküler taşikardi (VT) olarak adlandırılır.

VT tehlikeli derecede hızlı kalp atışıdır ve tedavi edilmezse ani ölüme neden olabilir. Fallot tetralojisi olan hastalarda kalbin üst odacıklarındaki diğer ritim sorunları da yaygın olarak görülür. Fallot tetralojisi bulunan bazı kişilerde, aort ve triküspid kapaklarında da kaçak gelişebilir.

Kaçak gelişmiş bir kapakta belirtiler sinsi olabilir! Sıklıkla bir belirti hissetmezsiniz veya belirtiler çok hafiftir. İlk bulgu, sıklıkla olağandışı hızlı kalp atışı ya da kalbinizde “çarpıntı” hissetmek gibi ritim problemleri olabilir. Kapaktaki sızıntı veya kaçak ağırsa ve uzun süredir devam ediyorsa, kendinizi yorgun hissedebilirsiniz. Kaçıran bir kapağın nasıl ve ne zaman tedavi edileceğini bilmek için EDKH kardiyoloğunuzu düzenli aralıklarla ziyaret etmek önemlidir.

EDKH bakım ekibinizin elinde kalbinizi incelemeye hizmet eden bir dizi araç bulunmaktadır. Doktorunuz, kalbinize bakmak için ses dalgalarını kullanan bir yöntem olan ekokardiyogram (eko) çektirmenizi isteyebilir. Ayrıca kalbinizin elektrik aktivitesini kaydeden bir test olan elektrokardiyogramınız (EKG) da çekilecektir. Ayrıca, bir efor testi yapmanız ve/veya bir kardiyak Manyetik Rezonanas Görüntüleme (MRG) de gerekebilir. Bazen doktorlar ayrıca kalp kateterizasyonu yapılmasını önerebilir. Bu testlerin tamamı doktorunuzun kaçak bulunan pulmoner kapağı yeni bir kapakla değiştirmek için pulmoner kapak replasmanına (PVR) ihtiyacınızın olup olmadığına karar vermesine yardımcı olacaktır.

İki ana türde kapak bulunmaktadır: Doku özelliğindeki kapaklar ve mekanik (metal) kapaklar. Doku özelliğindeki kapaklar insan kadavralarından (homogreft kapaklar) veya sığır v.b memelilerin kalp dokusundan (heterogreft kapaklar) elde edilebilirler. Mekanik kapaklar PVR için çok sık kullanılmazlar. Mekanik kapağı olan bir kişinin, tehlikeli pıhtılaşma riski daha yüksek olduğundan kan pıhtılaşmasını önlemek için sürekli ilaç kullanması gerekecektir. Her kapak çeşidi kendine özgü avantaj ve dezavantajlara sahiptir. Kalbiniz için en iyi kapak türünü doktorunuzla konuşabilirsiniz. Melody veya Edwards SAPIEN kapakları gibi daha yeni kapaklar, kasık damarından kalbe uzatılan bir kateter kullanılarak yerleştirilebilir.

Pulmoner kapağın değiştirileceği doğru zaman kişiden kişiye değişiklik gösterir. EDKH doktorunuz, belirtilerinizi ve kalp testlerinizin geri kalanını göz önünde bulundurarak doğru zamana karar verecektir. Kapak değişimleri için sonsuza kadar devam edecek bir çözüm üretmediğinden, doktorunuz kapağı değiştirmek için mümkün olduğunca uzun süre (kalbinize zarar vermeden) beklemek isteyebilir. Hastaların yaklaşık yüzde 20 ila yüzde 30'u on yıl içinde başka bir pulmoner kapak değişimine ihtiyaç duymaktadır.

Fallot tetralojisi onarılmış bir yetişkinseniz, aortun genişlemesi riski altında olabilirsiniz. Bu, aort kapağında kaçak gelişmesine neden olabilir ve aort kapağının değiştirilmesini gerektirebilir. Bu, aortun ve/veya aort kapaklarının sorunlu kısmını değiştirmek için yapılan bir ameliyattır. Fallot tetralojisi bulunan kişilerin yüzde 10’undan azında sağ kulakçık ile sağ karıncık arasındaki kapak olan triküspid kapakta bir kaçak veya sızıntı olabilir. Bu triküspid regürjitasyonu (TR) olarak bilinir ve sadece ameliyatla tamir edilebilir.

Diğer olası sağlık sorunları içerisinde kalp atımlarının çok hızlı veya çok yavaş olması yer alır. Karıncıklar arasındaki bölmedeki açıklığı kapatan yamanın etrafında da kaçağınız olabilir ve akciğer problemleri veya kalp kası ile ilgili problemler açısından risk altında olabilirsiniz. Nelere dikkat etmeniz gerektiği konusunda EDKH kalp doktorunuzla konuşabilirsiniz.

Kliniği düzenli olarak ziyaret etmek ve kalbinizdeki tüm değişikliklerin erken evrede tespit edilmesini sağlamak sizin için çok önemlidir. Erken tanı, kalıcı hasarın önlenmesine yardımcı olabilir.

Fallot tetralojili birçok kadın başarılı bir şekilde çocuk sahibi olabilmektedir. Fallot tetralojisi bulunan bir kadınsanız ve hamile kalmayı düşünüyorsanız, ilk önce EDKH doktorunuzla konuşmalısınız. Yüksek riskli gebelikler konusunda uzmanlaşmış bir doğum uzmanına (perinatalog) da danışmanız gerekir. EDKH bakım ekibiniz ve doğum uzmanınız birlikte çalışmalıdır. Birçok kadın güvenli bir hamilelik yaşayıp doğum yapabilmektedir; bununla birlikte, bazı kadınlar önce bir kapak replasmanına veya ilaç dozlarının ayarlanmasına ihtiyaç duyabilir. Doktorlarınız, hamileliğiniz ve doğumunuz sırasında kalbinize bakmak ve korumak için bir plan geliştirebilirler.

Evet. Fallot tetralojili çoğu insan herhangi bir sağlık problemi olmayan bir bebek dünyaya getirecektir. Ancak, kalp kusurları olan kişilerde bir kalp kusuru veya başka bir sağlık sorunu olan bir bebeğe sahip olma olasılığı genel populasyona göre biraz daha yüksektir. “22q11.2 delesyon sendromu” adı verilen bir genetik problem Fallot tetralojisiyle ilişkilendirilmiştir. Fallot tetralojiniz bulunuyorsa ve bir bebek sahibi olmayı düşünüyorsanız, bu sendrom açısından bir genetik tarama yaptırmanız gereklidir.

Evet. Amerikan Kalp Derneği ve Amerikan Kardiyoloji Birliği, Fallot tetralojisini orta derecede karmaşık kalp hastalığı olarak sınıflandırmaktadır. Bu, bakımınızı özel bir EDKH merkezinde almanız ve en az iki yılda bir düzenli olarak ziyaret etmeniz gerektiği anlamına gelmektedir. Düzenli kontroller herhangi bir problemi erken aşamada tespit edilmesini ve uzun vadede kalpte hasar oluşmasını önlemeye yardımcı olabilir.

Ek olarak başkaca bir kalp kusurunun eşlik etmediği (izole) Sağ ventrikül çıkışı yolu darlıkları (Pulmoner stenoz) daha az soruna neden olur. Akciğer atardamarı kapağında, altında ve damarın kendisinde olan darlıklar girişimsel veya cerrahi yöntemlerle tedavi edilirler. Tedavi sonrası kapakta geriye doğru kaçaklar (pulmoner kapak yetersizliği) veya çıkış yolu veya akciğer atardamarlarında yeniden darlıklar olabilir. Darlık önemli boyutta ise sağ kalpte büyüme ve zorlanma olabilir. Kapak kaçakları da tetralojida görülenlere benzeyen sorunlara neden olurlar. Sağ karıncık basıncının sol karıncık basıncına yakın düzeylerde yükselmesi yeni bir girişim gerektirir.