Akciğer atardamar hipertansiyonu bazı doğumsal kalp hastalıklarına bağlı olarak gelişir. Bu durum bazı kalp deliklerinin tedavi edilmemesi veya gecikmiş tedavisi sonucunda gözlenir. Bu hasar bazı özel durumlarda  (Down sendromu) daha belirgindir. Bu hastalık düzeltilmemiş kalp kulakçıkları arasındaki deliklerde (atriyal septal defektlerde: ASD ) yüzde 10, düzeltilmemiş orta büyüklükteki kalp karıncıkları arasındaki deliklerde (ventriküler septal defektlerde: VSD) yüzde 50 civarındadır. Bu hastalık başlangıçta çok belirti vermez, ancak zamanla morarma artar ve durum Eisenmenger sendromu olarak adlandırılır. Bu durumda egzersiz kapasitesi azalır, baş ağrıları artar. Bayılma varsa kötü prognoz beliritisidir.

Soğuk hava ile temas, öksürük, viral enfeksiyon gibi tetikleyici nedenlerle veya tetikleyiciler olmaksızın bu hastalar aniden ölebilir.  Ölümün esas nedenleri akut akciğer atardamarı hipertansif krizi veya ritm bozukluklarıdır. Ölüm genellikle 30 yaşlardan sonra olur. Prostasiklin türevleri ve endotelin reseptör blokörlerinin kullanılması ile bu hastaların yaşam süresinin uzatılabileceği düşünülmektedir. Bir çok hastada akciğer transplantasyonu en iyi tedavi şekli olarak görülmektedir.