Aort koarktasyonu olan insanlarda aortanın inen kısmında darlık bulunur. Bu durumda; darlık kısımının üzerinde (kollarda ve kafada) yüksek kan basıncı (tansiyon), aşağısında ise (bacaklar ve karın içerisindeki organlarda) düşük kan basıncı görülür. Aort, vücuttaki en uzun damardır. Kan, sol ventrikülden aortaya pompalanır. Daha sonra, sağ kol, kafa ve sol kolun kanlanması için dallar verir. Koarktasyon durumunda, aort farklı bölümlerde ve farklı şekillerde dar olabilir. Bazı insanlarda, dar bölge kısadır. Diğerlerindeyse dar aort bölgesi daha uzun kısım boyunca uzanır. Bazı durumlarda aort çok dardır, içinden kan geçemez. Bu koarktasyon türü genellikle doğum sırasında tespit edilir. Daralma daha hafifse, yaşamın ilerleyen evrelerine kadar fark edilemeyebilir.

Koarktasyon yaygın görülen bir kalp kusurudur. Kalp kusuru olan insanların yüzde 5-8'inde koarktasyon vardır. Bu sadece ABD’de koarktasyonu olan yaklaşık 50 bin insan yaşadığı anlamına gelmektedir.

Koarktasyonun neden meydana geldiğini yeterince bilmiyoruz. Olguların yüzde 10 ila 20'sinde bilinen aile öyküsü ve / veya Turner Sendromu gibi bir genetik faktör vardır. 

Koarktasyonunuz bulunuyorsa ebeveynleriniz, kız kardeşleriniz ve erkek kardeşlerinizde biküspid aort kapağı, anormal mitral kapak ve koarktasyon gibi belli türde kalp kusurlarının görülmesi olasıdır. Aile üyelerinizin de kalp kusurları açısından sağlık kontrolünden geçmesini önerebiliriz. Bunun için ultrasonografiyle kalbin görüntüsünün alındığı ekokardiyogram uygulaması genellikle yeterli olur.

 Koarktasyon hastalarının önemli bir bölümünde biküspit aort kapağı vardır. Bu durumda, aort kapağında üç yerine iki yaprakçık bulunur. Aort koarktasyonlu bazı kişiler kalbin alt duvarında bir delikle (VSD-ventriküler septal defekt) doğarlar. Daha az sayıdaki kişide ise mitral kapak gibi diğer kalp kapaklarında sorunlar görülebilir. Koarktasyonlu kişiler ayrıca kan damarlarında balonlaşma (anevrizma) riski altındadır. Anevrizmanın sebepleri ve riskleri aşağıda açıklanmaktadır.

Koarktasyon şiddetli olduğunda genellikle doğumdan hemen sonra fark edilir. Bu bebeklerde kalp yetersizliği olabilir. Koarktasyonu onarmak için hemen ameliyat edilmeleri gerekir. Tanı konmamış erişkinlerde, kasık nabzının alınamaması veya zayıf alnması, kalp üfürümü veya yüksek kan basıncı tanının konmasına yol açabilir. Kollar ve bacaklar arasındaki kan basıncı farkı da yaygın bir belirtidir. Tanı ekokardiyografi, bilgisayarlı tomografi, MR veya kalp kateterizasyonu kullanılarak kesinleştirilebilir.

Aortun daralmasına neden olan etmenler hakkında birkaç teori bulunmaktadır. Doktorlar, koarktasyonun sıklıkla duktus arteriosus adı verilen bir kalp yapısının yakınında meydana geldiğini fark etmişlerdir. Bu, doğumdan önce açık olan ve normalde doğumdan sonra ilk günlerde kendiliğinden kapanan bir atardamardır. Duktus arteriyozus kapandığında çevresindeki dokuların büzülerek aortayı sıkıştırması mümkündür. Bu koarktasyona sebep olabilir. Büyüyen aortadaki kan akışının normal olmaması nedeniyle de koarktasyonun gelişmesi mümkündür. Buna kalbin kendi içindeki sorunlar da yol açıyor olabilir. Diğer bir teori ise koarktasyonlu kişilerin aort duvarlarını oluşturan hücrelerde doğuştan gelen bir soruna sahip olmalarıdır.

Aortayı genişletmenin farklı seçenekleri mevcuttur. Çoğu merkezde, aortanın dar kısmı cerrahi müdahaleyle çıkarılır. Ardından, aortanın iki ucu yeniden birleştirilir. Geçmişte, dar bölüm bir yamayla genişletilerek de tedavi edilirdi. Ancak bu işlem, uzun dönem süren komplikasyonlara neden olduğu için artık yaygın olarak kullanılmamaktadır. Daha az yaygın uygulanan diğer bir seçenekse aortanın bir balonlu kateterle açılmasıdır. Kateter, işlemi uygulayan doktorun kasık damarından girilerek aortaya buradan gerekirse kalbin içine yönlendirdiği uzun ve ince bir tüptür. Uç kısmında damarı (bu işlemde aortayı) genişletmek için özel olarak yapılandırılmış dışarıdan şişirilip indirilebilen bir “balon” kullanılabilir. Bazen, aortanın yeterince açık kalmasına yardımcı olmak için içerisine tüp şeklinde bir ağ (stent) yerleştirecektir. Tam onarılmış koarktasyon hastaları, zamanla aortun yeniden daralması riskiyle karşı karşıyadır. Bu risk, kateter ile tedavi edilen hastalarda biraz daha yüksektir. Koarktasyon onarımı veya tekrar onarımı gereken bir yetişkin iseniz, tedavinizin erişkin doğumsal kalp hastalığı (EDKH) alanında uzmanlaşmış doktorlar tarafından yapılması çok önemlidir. Ayrıca bir karar vermeden önce EDKH doktorlarınızla ameliyat ve diğer tedavilerin risklerini ve faydalarını tartışabilirsiniz.

Tam onarılmış koarktasyon hastalar için risk teşkil edebilecek sorunları şöyle sıralayabiliriz:

• Aortanın yeniden daralması 

Bazı hastalarda aort yeniden daralır. Bu, ameliyat edilenlerin yanı sıra kateter (balon ve/veya stent) tedavisi görenlerde de ortaya çıkabilir. Bazı hastalar aortanın yeniden genişletilmesi için ilave tedaviye ihtiyaç duyacaktır.

• Yüksek Kan Basıncı 

Koarktasyonlu birçok insan yüksek kan basıncına sahip olmaya devam eder. Bazı insanlarda dinlenirken kan basıncı normal düzeydeyken özellikle egzersiz yaptıklarında yüksek kan basıncı ortaya çıkar. Bazı hastalar kan basınçlarını düşük tutmak için ilaç ile tedavi edilmeye ihtiyaç duyacaktır.

• Aortada balonlaşma (Anevrizmalar)

 Bazı hastaların aortalarında balonlaşmış bölgeler oluşur (anevrizmalar). Bunlar çok hızlı büyürse ve / veya çok büyük boyutlara ulaşırlarsa, yırtılabilirler. Bu ölümcül bir olay olabilir. Erken tanı konduğunda, bu durumun oluşmasını engellemek için anevrizmalar tedavi edilebilirler. Koarktasyon hastalarının, aortanın genişliğini kontrol ettirmek için düzenli test yaptırmaları önemlidir.

• Beyin Anevrizması/İnme

 Koarktasyon bulunan bazı kişilerde, beynin kan damarlarında balonlaşma ve yırtılma gibi anomallikler de görülebilir. Koarktasyon hastaları inme belirtilerini nasıl tanıyacaklarını bilmeli ve herhangi bir kaygı verici belirtiyi derhal doktorlarına bildirmelidir. Bu problemleri, bir hasara yol açmadan önce teşhis ve tedavi edecek yeni yöntemler mevcuttur. Yüksek kan basıncının iyi kontrol edilmesi de bu problemin engellenmesine yardım edebilir.

• Kapak Problemleri

 Yukarıda da belirttiğimiz üzere, koarktasyon hastalarının çoğunluğu biküspit aort kapağına sahiptir. Bu kapakta zaman içinde kaçak veya daralma gelişebilir. Bu kapağın düzenli olarak kontrol edilmesi önemlidir.

• Koroner Arter Hastalığı

 Onarılmış koarktasyonu bulunan bazı hastalarda koroner arter hastalığı beklenenden daha erken gelişir. Bu, birçok hastanın yaşadığı yüksek kan basıncına bağlı olabilir. Koarktasyon hastalarının edinilmiş kalp hastalığı açısından düzenli şekilde taranmaları önemlidir. Bütün DKH hastalarında olduğu gibi kalp için sağlıklı alışkanlıkların edinilmesi ve sürdürülmesi önerilir.

• Enfeksiyon

Koarktasyonlu bazı kişiler kalbin iç tabakası enfeksiyonu (endokardit) riski altındadır. Ayrıca, aortada enfeksiyon (endarterit) gelişmesine de yatkın olabilirler. Bu risk yakın zamanda stent veya greft takılmış hastaları da içerir. Koarktasyonlu hastaların kendilerini kalp sağlığı ekibi tarafından yönlendirilen şekilde enfeksiyondan korumaları önemlidir.

Koarktasyonu onarılmış çoğu hasta normal şekilde egzersiz yapabilir. Bazı onarılmış koarktasyon hastaları yorucu ağırlık kaldırma gibi egzersizlerinden kaçınmalıdır. EDKH doktorunuz, sizin için uygun olan egzersiz hakkında size daha fazla bilgi verebilir.

Koarktasyon, siz hamile kalmadan önce onarılmalıdır. Onarılmamış koarktasyonlu kadınlar, hamilelik sırasında problemlerin gelişmesi açısından yüksek risk altındadırlar.

Koarktasyonu onarılmış çoğu kadın başarılı bir hamilelik yaşayabilir. Ancak, koarktasyonlu tüm kadınların hamile kalmadan önce bir EDKH uzmanını görmesi çok önemlidir. EDKH uzmanı tüm aortun ayrıntılı görüntüsünü istemelidir. Yeni bir daralma veya şişlik gelişmediğinden emin olunması önemlidir. Aortunuzun hala darsa veya bir anevrizma oluşuyorsa, hamilelik daha büyük bir risktir. Hamileliği sizin için daha güvenli hale getirmek amacıyla ilave tedaviye ihtiyacınız olabilir.

Koarktasyonlu kadınların yaklaşık yüzde 15-20'si hamilelik sırasında yüksek kan basıncına sahiptir. Koarktasyonlu tüm hamile kadınlar kan basınçlarını düzenli olarak kontrol ettirmelidir. Az sayıda hasta (yüzde 10) düşük yapmaktadır. Koarktasyonunuz varsa, kalp kusuru olan bir çocuğa sahip olma riskinizin yüzde 3 ila yüzde 10 arasında olduğu düşünülmektedir.

Eskiden koarktasyonun basit bir kusur olduğu düşünülüyordu. Ancak, daralmış bir aorttan çok daha fazlası olduğunu şimdi anlıyoruz. Koarktasyonu bulunan insanlar tüm arterlerindeki hücrelerde doğuştan gelen bir anormalliğe sahip olabilirler. Bu, çok sayıda hastanın koarktasyonun onarılmasından sonra yeni daralma ve diğer problemler yaşamasını açıklamaktadır.

Aort koarktasyonu ömür boyu süren bir bozukluktur. Diğer taraftan koarktasyona sahip insanların çoğu yaşamına sağlıklı bir şekilde devam edebilir. Günümüzde, yukarıda açıklanan komplikasyonları önleyecek ve giderecek birçok tedavi yöntemi mevcuttur.