Kalbin ventriküllerinden birisinin aşırı derecede küçük olması sonusunda gelişen tablodur. Birlikte bulunan kapak ve büyük damar sorunlarının tipine ve ağırlığına bağlı olarak klinik görünüm değişebilir. En sık görülen tipi triküspit atrezisidir. Bu hastalıkta triküspit kapak hiç gelişmemiştir ve beraberinde sağ ventrikül de çok küçüktür. Hastalıkta ASD (Atriyal Septal Defekt- her iki kulakçık arasındaki bölmede delik) ve VSD (Ventiküler Septal Defekt - Kalpteki karıcıklar arasındaki kanın geçişini engelleyen duvarda doğumsal nedenli defekte bağlı açıklık)olması ile yaşam mümkündür. 

Bu hastalarda doğumla birlikte morarma belirtileri olur, sıklıkla erken bebeklik döneminde girişim gerekir. Bu girişimlerin en önemli nedeni akciğer atardamarlarına giden kan miktarını artırmaktır. 

Bunun için aort ile akciğer atardamarı arasında yapay bir damarla şant ameliyatı yapılabilir. Bu geçici ameliyat sonrasında sağ kalp yapılarının yardımı olmadan bir dolaşım sağlamak için operasyonlar yapılmalıdır. Bu ameliyatlar ardışık olarak yapılır. Önce vücudun üst kısmının toplardamarı  daha sonra alt kısmın toplardamarı akciğer atardamarına bağlanarak tüm vücut kirli kanının akciğer atardamarlarına götürülmesi hedeflenir. Bu ameliyatların yapılması için şartların uygun olması gereklidir. Bu operasyonlar genel olarak Fontan tipinde ameliyatlar olarak adlandırılırlar. Operasyondan hemen sonra bir takım sorunlar görülse dahi  bu sorunlar, uzun dönemde görülenler kadar inatçı ve önemli değildirler. 

Bu hastaların hiçbir sorunu olmasa da düzenli olarak kontrol altında bulunmaları gereklidir. Tek karıncığın yapısı, birlikte bulunan kapak problemleri yıllar içinde bu karıncığın yetmezliğine neden olabilir. Akciğer atardamarına pasif bir şekilde yönlendirilen toplardamar akımının vücutta göllenmesi kaçınılmazdır. Bu göllenme akciğer atardamarında hacim azlığı veya basınç fazlalığı varlığında daha erken ve daha ciddi boyutta oluşur. Karaciğerde büyüme ve fonksiyon bozukluğu, barsaklardan protein kaybı bu göllenmenin oluşturduğu en önemli sorunların başında gelirler. Ameliyat yöntemleri değiştirilmiş olmasına rağmen ritm problemleri de önemlidir.Bu nedenlerle bu hastalık guruplarında sık olarak girişim ve tekrarlayan ameliyatlar gerekebilir. Yıllar içinde oluşan sorunlar artık tıbbi veya cerrahi yöntemlerle çözülemediği durumlarda kalp nakli olasılığı göz önüne alınmalıdır.   

Sol kalbin oldukça küçük olduğu hipoplastik sol kalp sendromu da tek ventrikül grubunda değerlendirilir. Bu hastalar çok erken dönemlerde oldukça tehlikeli operasyonarla tedavi edilerek ardışık operasyonlara hazırlanırlar. Başarılı bir dizi operasyon sonrası bu hastalarda Fontan tipi ameliyatlarla tüm vücut toplardamar kanı akciğerlere yönlendirilirken, sağlıklı olan sağ ventrikül kanı aortaya pompalar. Bu hastalarda oluşturulan bu yapay dolaşımın yaşlanmasıyla birlikte  daha önce sözü edilen sorunlar gelişir.  

Kadın hastaların hamile kalıp doğurmaları her hasta için ayrıca değerlendirilmelidir. Bazı hastalarda risk yüksektir ve annenin hayatını tehlikeye atabilir. Bu durumda her hastada  yapılacak olan bir dizi test neticesinde, çıkan sonuca göre hastaya tavsiyelerde bulunulabilir. 

Fontan operasyonundan sonra hastaların egzersiz kapasitesinde  performans sporu sırasında önemli kısıtlılık mevcuttur ve bu hastalar sadece eğlence amaçlı (rekreasyonel) sporlara yönlendirilmelidir.